Верификация диагноза, дифференциальный диагноз

Окончательный диагноз болезни Жильбера требует исключения стертой формы гемолитической болезни и хронического гепатита.

В решении этой задачи в последние годы приобретает важное значение исследование билирубина сыворотки крови методом тонкослойной хроматографии. Так, A. Sieg и соавт. (1986) установили, что доля неконъюгированного билирубина в концентрации общего билирубина у здоровых равна 84 ± 5%, при хроническом персистирующем гепатите — 75±6%, при хроническом гемолизе — 85±3%, при болезни Жильбера — 95±2%. Среди 28 лиц с болезнью Жильбера ни у одного доля конъюгированного билирубина не регистрировалась ниже 90%.

Радионуклидный тест. Исследование периода полувыведения ⁵¹Сr в эритроцитах при болезни Жильбера позволяет выявить сокращение этого периода на 20—25%, тогда как при гемолитической болезни период полувыведения сокращен на 35—40% и более.

Для уточнения диагноза необходима пункционная биопсия печени, с помощью которой выявляют нормальное строение печеночных балок. У ряда больных небольшое количество бурого пигмента (липофусцина) и жира в гепатоцитах, а также признаки активизации звездчатых (купферовских) клеток. Нередко морфолог по данным биопсии дает заключение о нормальной структуре печени.
Проводится стернальная пункция для исключения эритробластоза костного мозга, характерного для гемолитической анемии.

Неконъюгированные гипербилирубииемии, протекающие со значительным увеличением и уплотнением печени и селезенки, сразу исключают возможность болезни Жильбера как основного заболевания. То же касается наблюдений со значительными и стойкими гипертрансаминаземией и гипергаммаглобулинемией. Даже результаты однократной биопсии печени, не противоречащие диагнозу болезни Жильбера, в подобной ситуации не могут удовлетворить врача. Необходима повторная биопсия и наблюдение за больным в течение 6 мес. Именно такой вид наблюдения дает нередко решающую диагностическую информацию.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика со стертыми формами гемолитических анемий. Гемоглобин, ретикулоциты и ЛДГ сыворотки крови обычно исследуют одновременно, троекратно, с интервалами 5—7 дней. Исследование теста с хромом выполняется обычно однократно.

Дифференциально-диагностические признаки болезни Жильбера и гемолитической анемии

Синдром Дубина — Джонсона. При пункционной биопсии печени в гепатоцитах выявляют отложение буро-оранжевого пигмента.

Похожие статьи

• 

  Эритрокинетические профили при витаминодефицитных состояниях и первичных нарушениях синтеза ДНК Метод или объект исследования Витаминодефицитные состоянияДефицит Дефицит фолиевой витамина кислоты В ...

  Диагностические исследования - Анемия мегалобластная

• 

  Анемия при болезни Аддисона была впервые описана самим Аддисоном в 1849 г. Анемия умеренно выражена, нормоцитарного нормохромного типа. Другие изменения в периферической крови включают лейкопению с от ...

  Анемия при болезни Аддисона

• 

  Анаплазматиды — семейства отряда Haemosporidia. Размножение бесполое, идет путем деления надвое в эритроцитах. Переносчики — иксодовые клещи и кровососущие насекомые. В последнее время их относят к ор ...

  Анаплазматиды

• 

  Эпидемиология Врожденные дизэритропоэтические анемии встречаются исключительно редко, приобретенные чаще. Этиология и патогенез Врожденные формы заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу. ...

  Дизэритропоэтические анемии

• 

  Энзимопенические гемолитические анемии — группа заболеваний, характеризующихся дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Эпидемиология Дефицит активно ...

  Энзимопенические гемолитические анемии