Что за болезнь васкулит, как проявляется и как ее лечить
Классификация
Васкулиты представляют обширную группу заболеваний, поэтому их классификация проводится по различным признакам.
По патогенетическому признаку васкулит бывает первичный и вторичный:
- При первичном васкулите болезнь является самостоятельным заболеванием. Пусковым механизмом выступает сбой в иммунной реакции организма. При этом клетки сосудов воспринимаются как чуждые, и иммунная система начинает вырабатывать против них антитела, разрушающие сосудистые ткани.
- Вторичные васкулиты являются осложнением имеющихся в организме болезней различной природы (инфекционной, вирусной, онкологической, воспалительной и др.).
По диметру повреждающихся болезнью артерий и вен бывают васкулиты крупных, средних, мелких и средних и мелких сосудов. Разрушение сосудов различного калибра приводит к развитию специфических для каждого поражения заболеваний.
К васкулитам крупных сосудов относятся гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу.
Поражение средних сосудов приводит к развитию таких патологий как:
- болезнь Кавасаки;
- узелковый панартериит;
- кожный узелковый полиартериит;
- лепроматозный артериит.
Разрушение средних и мелких сосудов является причиной таких болезней как:
- Гранулематоз Вегенера.
- Синдром Бехчета.
- Микроскопический полиангиит.
- Первичный ангиит центральной нервной системы.
- Синдром Чарга-Стросса.
Заболевание мелких сосудов проявляется:
- криоглобулинемическим васкулитом;
- пурпурой Шенлейн-Геноха;
- кожным лейкоцитокластическим васкулитом.
Разрушение пораженных сосудов сопровождается воспалительным процессом.
При этом различают следующие виды воспалений сосудистой системы:
- артериит (крупных артерий);
- флебит (крупных вен);
- артериолит (мелких артерий);
- капиллярит (воспаляются самые мелкие сосуды организма – капилляры).
Также существует классификация васкулитов по локализации поражения.
Болезни сосудов подразделяются на сегментарные (регионарные) и системные (генерализированные):
- При сегментарном васкулите поражается отдельный орган или ограниченный участок сосудистой системы.
- Системный поражает сосуды по всему организму.
В соответствии с поражением различных слоев сосудистой стенки различают:
- эндоваскулит (поражение внутренней стенки сосудов);
- мезоваскулит (разрушение среднего слоя стенки);
- периваскулит (страдают только наружные оболочки);
- панваскулит (разрушение всех слоев сосудистой стенки).
Причины
Причины васкулита до сих пор доподлинно не известны. Есть гипотеза, что первичный васкулит провоцируется персистирующими герпесвирусами. Эти возбудители длительное время находятся в организме в «спящем» состоянии, но при определенных условиях, сопровождающимися падением иммунитета, вызывают различные заболевания. К таким вирусам относятся цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, вирус простого герпеса и другие. Также первичный васкулит могут вызывать и другие причины: болезни бактериальной природы (стрептококковой, хламидиозной и др.), повышенная чувствительность к лекарственным препаратам.
Большинством врачей ведущая роль в этиологии первичного васкулита отводится наследственному фактору.
Причины возникновения вторичного васкулита заключаются в целом ряде острых и хронических заболеваний внутренних органов, таких как:
- вялотекущие или не вылеченные до конца инфекции;
- хронические воспалительные заболевания различных органов;
- онкологические заболевания;
- болезни кожи, например, псориаз, экзема.
Существует ряд факторов воздействия внешней среды, которые, по мнению врачей, также провоцируют развитие васкулитов:
- длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
- влияние на организм агрессивных химических соединений, например, бытовых средств;
- травмы;
- переохлаждение и перегревание организма;
- термические поражения кожи;
- действие на организм токсических веществ, содержащихся в воздухе, воде и т.д.
Симптомы
Симптомы васкулита очень разнообразны. На симптоматику оказывают влияние этиологические факторы, диаметр разрушенных сосудов, локализация поражения и т.д.
Но есть общие признаки васкулита, характерные для всех форм заболевания:
- Изменения на коже. Появляются геморрагические (с кровью) высыпания. На месте сыпи в дальнейшем пропадает чувствительность, начинается шелушение. Могут появиться язвы, очаги некроза. Чаще всего такая сыпь появляется на конечностях, спине, животе.
- Поражение слизистых оболочек. В ротовой полости возникают незаживающие стоматиты. На слизистой половых органов появляются изъязвления.
- Нарушения суставного аппарата. При этом ограничивается подвижность, появляются боли в суставах, может быть чувство онемения.
- Васкулит сопровождают и симптомы поражения нервной системы. Проявляется это нарушениями сна, изменениями порога стрессоустойчивости, головными болями. В тяжелых случаях наблюдается спутанность сознания.
- Со стороны органов дыхания отмечается одышка, влажный кашель. Часто появляется кровохарканье.
- Поражение органов желудочно-кишечного тракта сопровождается тошнотой, рвотой, расстройствами пищеварения.
- Повышается температура тела до субфебрильной. При тяжелом течении и во время рецидивов бывают подъемы до 390.
- Резко ухудшается и общее состояние больного. Пациенты предъявляют жалобы на синдром хронической усталости, утрату работоспособности, потерю аппетита, снижение веса.
Диагностика
При малейшем подозрении на васкулит необходимо провести тщательное обследование больного, т.к. есть формы заболевания с бессимптомным течением. К моменту выявления болезни проходит достаточно много времени, и терапия начинается с опозданием, что сказывается на развитии болезни, возникновении осложнений, а также негативно влияет на прогноз.
Чтобы определить наличие аутоиммунных процессов в организме, необходимо обследоваться у иммунолога. При этом обязательно следует провести иммунологический анализ крови.
Помимо иммунолога, также понадобятся консультации и тщательное обследование у ревматолога, невропатолога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, нефролога. Лечащий врач может назначить дополнительно и консультации других специалистов. Так, например, при развитии вследствие поздней диагностики перфорации органов желудочно-кишечного тракта или инвагинации кишечника проводится консультация хирурга.
Назначаются лабораторные, аппаратные и инструментальные обследования:
- общий анализ крови позволит определить силу воспалительных процессов в организме;
- кровь на биохимический анализ покажет изменения в функционировании внутренних органов;
- общий анализ мочи определит глубину поражения васкулитом мочевыделительной системы;
- определение клеточного и гуморального иммунитета укажет на силу аутоиммунных процессов и поможет определить тактику терапии;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости покажет степень их поражения;
- ангиография позволит определить диаметр пораженных сосудов, их местонахождение в организме и степень поражения;
- магнитно-резонансная или компьютерная томография поможет оценить степень и характер изменений во внутренних органах, а также укажет на очаги с пораженными сосудами;
- электрокардиограмма укажет на нарушения, возникшие в сердце вследствие васкулита;
- электроэнцефалограмма и реоэнцефалограмма определит изменения в гемодинамике и проводимости нейронов головного мозга.
Наиболее распространенные заболевания
Среди многочисленных васкулитов наиболее распространены следующие патологии:
- Узелковый периартериит. Разрушаются сосуды среднего диаметра. Этот вид васкулита поражает весь организм, от кожи до всех внутренних органов, включая нервную систему. Опасность представляют появления осложнений: развитие сердечной, почечной и дыхательной недостаточности.
- Церебральный васкулит. При этой болезни поражается сосудистая стенка артерий головного мозга. Опасен кровоизлияниями в мозговые ткани.
- Гигантоклеточный артериит. Страдают в основном артерии головы. Опасен потерей зрения.
- Облитерирующий тромбангиит. При этом виде васкулита разрушаются сосуды в основном нижних конечностей. Могут возникнуть незаживающие язвы и раны на ногах.
- Язвенно-некротический васкулит. Поражаются кожные капилляры, что приводит к образованию по всему телу некротических очагов небольшого размера.
- Инфекционный васкулит. Происходит разрушение сосудов всех диаметров. Представляет опасность возможным развитием почечной недостаточности.
- Системный эозинофильный васкулит. Вследствие аутоиммунных процессов сосуды становятся хрупкими и проницаемыми для кровяных клеток. Опасен острым течением и сильной общей интоксикацией организма.
- Болезнь Такаясу. Поражаются самые крупные сосуды тела человека – аорта и отходящие от нее крупные ветви. Приводит к нарушению кровоснабжения всего организма.
- Уртикарный васкулит. При этом виде болезни поражаются кожные венулы. Может привести к нарушению функций опорно-двигательного аппарата.
- Ретиноваскулит. Разрушаются сосуды сетчатки вокруг диска зрительного нерва. Приводит к нарушениям зрения.
Осложнения
Если не проводится адекватное лечение васкулита, начинают развиваться различные осложнения, представляющие угрозу жизни больного. Тяжелые последствия могут давать все формы заболевания, от молниеносных форм и запущенных хронических до легких, не доставляющих пациенту неудобств и не ухудшающих качество жизни.
Процессы, происходящие в организме при осложнениях васкулитов, могут затрагивать самые разные органы и системы.
Наиболее часто встречаются:
- гломерулонефрит — воспаление почечных клубочков, в которых проходит фильтрация из плазмы крови жидкости для преобразования ее в мочу. В дальнейшем гломерулонефрит переходит в хроническую почечную недостаточность, требующую специфического пожизненного лечения;
- легочные кровотечения, представляющие угрозу для жизни;
- инвагинации кишечника, требующие срочного оперативного вмешательства во избежание развития некротических процессов;
- кишечная непроходимость — состояние, угрожающее жизни, лечится хирургическим путем в ургентном порядке;
- панкреатит;
- перфорация кишечника и желудка;
- инфаркты сердца, легких и т.д.;
- нарушение свертываемости крови, приводящее к образованию тромбов;
- кровоизлияния в брыжейку.
Лечение
Васкулит – очень сложное заболевание, и осознав, что это такое и чем он опасен, приходит понимание, насколько сложная и длительная терапия предстоит больному. Также становится понятным, что симптомы и лечение тесно связаны – симптоматическое лечение зависит от того, какие органы вовлечены в патологический процесс.
Васкулит требует разностороннего подхода, поэтому лечение назначается комплексное. Алгоритм лечения в каждом случае составляется индивидуально с учетом глубины поражения всего организма и органов, которые затронула болезнь. Учитывая, что васкулит затрагивает несколько органов, решение, как лечить больного, принимается только после консультаций узких специалистов.
Основные точки приложения терапии:
- Сдерживание аутоиммунного процесса и нормализация иммунного ответа организма. Иммуномодуляторы, иммуностимуляторы и иммуносупрессоры назначаются только под контролем иммунолога с учетом гуморального и клеточного иммунитета крови.
- Стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты применяются с целью снять болевой синдром и облегчить общее состояние больного. С этой целью наиболее эффективным будет применение гормоносодержащих средств.
- Иногда остановить развитие процесса, разрушающего сосуды, возможно только применив препараты, обладающие цитостатическим действием.
- Поскольку из-за повреждения сосудов организм сам не справляется с выведением токсинов и побочных продуктов обмена веществ, следует под наблюдением лечащего врача регулярно проходить процедуру гемосорбции.
- Симптоматическое лечение, направленное на снятие не только проявлений болезни, но и неприятные ощущения, возникающие вследствие поражения внутренних органов, подбирается после консультаций с соответствующими узкими специалистами.
- При наличии хронических заболеваний, аллергических и других состояний, приведших к развитию васкулита, проводится соответствующая терапия узкопрофильными врачами.
- Для восстановления кровообращения в органах и системах, вовлеченных в патологический процесс, назначается восстановительное лечение.
Тактика лечения васкулита также учитывает все изменения во внутренних органах, произошедших вследствие болезни.